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Intestino Grueso
Ciego
Apndice vermiforme
Colon
Ascendente Transverso Descendente Sigmoideo
Recto
Ano
Movimientos Gastrointestinales
Defecacin
Definicin:
Es un trastorno caracterizado por la ausencia congnita de inervacin parasimptica de la zona distal del intestino. En la porcin afectada no hay neuronas ganglionares parasimpticas, y ante esta deficiencia, el segmento aperilstltico impide definitivamente que avance la corriente fecal
Segmento largo
Ultracorto
Historia
1886 fue descrita por Harald Hirschsprung. 1901 Tittel sealo por primera vez la ausencia de clulas ganglionares. 1908 Finney describi nueve relacionadas con la etiologa. teoras
Dalla Valle en 1920 fue el primero en describir la falta de clulas ganglionares en segmento contrado de intestino.
Observaciones subsecuentes del segmento aganglionar fueron hechas por Cameron en 1928, Roberts y Kernohand en 1938 y Tiffin, Chandler y Faber en 1940.
Historia
Pero no es hasta los trabajos de Bodian que se establece definitivamente que la Enfermedad de Hirschsprung es producida por la ausencia congnita de clulas de los ganglios de los plexos mientricos.
Epidemiologia
Afecta a 1 en 5000 nacidos vivos, mas frecuente en varones 5:1, no tiene predileccin racial. La herencia interviene en forma importante dndose cifras familiares de 2.4 y 7.8% 10% parece estar relacionado con Sndrome de Down. 26% relacionado con otras anomalas congnitas.
Kiesewetter y col. reportan una incidencia de 3.4% de aganglionosis en 296 casos de anomalas anorrectales.
Etiopatogenia
La EH es producto de una falla en la migracin craneocaudal de las clulas ganglionares provenientes de la cresta neural, fenmeno producido entre las 5 y la 12 semana de gestacin. Mientras ms precoz se produzca la alteracin en la migracin celular, mayor ser la longitud del segmento afectado. Tambin se cree que podra estar implicado un defecto en la matriz extracelular de la pared intestinal que impedira que las clulas procedentes de la cresta neural la colonizaran.
Patogenia
El aganglionismo suele afectar con mayor frecuencia al recto sigmoideo.
Puede involucrar la totalidad del colon, leon terminal (8%) e incluso, aunque rara vez, el tracto digestivo completo.
Patogenia
La ausencia de los plexos nerviosos mientricos produce la disregulacin del peristaltismo intestinal, con una exagerada estimulacin colinrgica extrnseca, que conduce al espasmo permanente del segmento aganglionar.
Cuadro Clnico
Meconizacin tarda
Enterocolitis 12 a 58%
Exploracin Fsica
Distensin abdominal bien tolerada
Dolor moderado Peristalsis visible Explosin post tacto o estmulo rectal Hipertona del esfnter rectal y recto casi siempre vaco Signos y sntomas de sepsis se desarrollan posteriormente
Diagnstico
Anamnesis y exploracin fsica
Biopsia Rectal
Diagnostico Diferencial
Tipos de Megacolon
1. Aganglinico, Congnito o Enfermedad de Hirschsprung 2. Aganglinico, Adquirido o Enfermedad de Chagas 3. Psicgeno Se inicia entre el primer y el tercer ao de vida. 4. Mecnico Estenosis y atresia del recto Anomalas del sistema nervioso central (Espina Bfida) Tumores intrnsecos o extrnsecos de la regin anal o rectal Pacientes con dficit mental
Diagnostico Diferencial
Enfermedad de Hirschsprung Estreimiento desde el primer da de vida Suele estar enfermo de manera crnica, abdomen distendido con gas, lquidos Estreimiento Adquirido o Crnico No tiene hasta algn momento de la lactancia (fisuras, traumas, etc.) Emite evacuaciones enormes, no distensin, abdomen blando
No experimenta encopresis
Nunca puede evacuar excremento de forma espontanea Tacto rectal revela un recto vacio, esfnter interno tenso Enema de bario muestra dilatacin del colon proximal y estenosis distal
Tratamiento
Descompresin
Quirrgico
Reseccin del intestino afectado, aganglinico, y anastomosis intestinal ileon/colo-anal. Con o sin colostoma previa.
Complicaciones
Enterocolitis
Infeccin de la herida
Bibliografa
Murphy, Sharp, Sigalet. Ciruga Peditrica Ashcraft Hctor Otero Cruz. Urgencias Quirrgicas Abdominales en Peditrica. ISBN 2000 Dr. Romeo S. Rodrguez, Pedro F. Valencia. Urgencias en Pediatra. Macgrawer 5ta Edicin, editora Interamericana. Dres. Victoria valertito. Fernan Trujillo Repetto, Rlando Adriazen. Ciruga General Universidad Mayor San Marcos Lima Guyton Hall. Tratado de Fisiologa Medica Revista Pediatra Electrnica, Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte, Facultad de Medicina Hospital Clnico de Nios, Departamento de Pediatra y Ciruga Infantil Roberto Del Ro, 2008.