MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO

* INTESTINO PRIMORDIAL
-Cabeza, Cola y Pliegues Laterales se Incorporan al SV -FGF (Fibroblast Growth Factor) -Configuracin Axial AP -FGF-4 desde el Ectodermo y Mesodermo ---- Endodermo -Informacin Temporal y de Posicin -Hox, ParaHox & Shh diferenciacin regional del intestino primitivo

FARINGE PRIMORDIAL Y DERIV. VIAS RESPIRATORIAS INFERIORES ESOFAGO ESTOMAGO DUODENO DISTAL HIGADO , VIAS BILIARES Y PNCREAS

* INTESTINO ANTERIOR
Principales Estructuras:

Faringe Primordial y Derivados

Vas respiratorias Inf. Esfago y Estomago Duodeno & Conducto Coldoco Hgado/Vas Biliares/Pncreas Bazo

* DESARROLLO DEL ESFAGO

Tabique Traqueoesofgico 4 Ta. Semana 7ma

.Epitelio y Glandula (endodermo)

Inervacin por el par X

* DESARROLLO DEL ESTMAGO

4 ss primordio estomago Rotacin del estmago (90) - Borde Ventral - Cara Izquierda - X par

Mesenterios del estmago

- Mesogastrio Dorsal Prim. - Bolsa Epiploica - Mesogastrio Ventral Prim.

* Bolsa Epiploica

DUODENO

Parte Caudal del Int. Anterior Parte Craneal del Int. Posterior Mesenquima Esplcnico

Forma un asa en forma de C

5ta y 6ta semana se oblitera

PANCREAS

METODOS DE DIAGNOSTICO PRENATAL

 Evaluacin correcta desde las 15 semanas; formacin completa de rganos, peristalsis y deglucin LA Malformaciones GI: 1/2500 a 5000 NV Hasta un 15% de las malformaciones GI se asocia a aneuploida

Patologia Intestino Anterior

Burbuja gstrica: localizada desde semana 9, visualizacin desde semana 12 (deglucin LA) Ausencia de burbuja: significativa desde semana 18, y si es persistente Significado similar a hallazgo de burbuja pequea, tablas segn EG.

 Ausencia burbuja gstrica Obstruccin mecnica Atresia/ estenosis esofgica Masa toracoabdominal Trastornos de deglucin Anormalidades del SNC Sd. Neuromotores Fisuras faciales Localizacin anormal: hernia diafragmtica, situs inversus Microgastria congnita

 Atresia esofgica: principal causa de ausencia de burbuja gstrica Falla en la divisin digestivo/ respiratoria del intestino anterior Incidencia: 1/ 2500 a 4000 NV Ecografa: burbuja pequea/ ausente,

 Doble burbuja gstrica: distensin duodenal. Usualmente asociado a hiperperistaltismo

Causas doble burbuja gstrica -atresia duodenal -estenosis duodenal -pancreas anular -bandas fibrosas de Ladd -imgenes qusticas: burbujas discontinuas

Intestino Medio
Intestino delgado: Primer hallazgo: 15-16 semanas, meconio ecognico hacia distal. Desde semana 26 deglucin LA suficiente para visualizacin adecuada de asas, y peristalsis evidente. Segmento individual: mximo 7 x 15 mm en feto de termino

Vlvulo
Inadecuada fijacin mesentrica por retorno anormal de la hernia fisiolgica. Usualmente en zona duodeno-yeyunal -resolucin espontnea: puede llevar a atresias -persistente: obstruccin intestinal, gangrena

Vlvulo Dilatacin marcada asa individual Peristaltismo abolido Contenido luminal hiperecognico

Intestino Posterior
Visualizado en la mayora de los fetos desde la semana 22. Tubular, hipoecognico, visible en periferia de la cavidad abdominal y en pelvis, usualmente con forma de U. No se evidencia peristalsis activa. Meconio acumulado en lumen Dimetro colnico mximo: 19mm en fetos de termino

ECO - ONFALOCELE
El diagnstico ecogrfico de esta patologa puede ser realizado antes de las 12 semanas sonogrfica puede ayudde gestacin debido a que la herniacin del hgado no es un hallazgo del desarrollo normal. Durante el primer trimestre el hgado es homogneo mientras que el intestino es ms ecognico. Esta diferencia en la apariencia ar a diferenciarlos. Un onfalocele que contiene hgado puede ser diagnosticado por ecografa transvaginal a las 9 o 10 semanas de edad gestacional

MALFORMACIONES DEL ESOFAGO

ATRESIA DE ESFAGO

 A) Atresia Esofgica con Fstula Traqueoesofgica Distal. B) Atresia Esofgica Pura. C) Fstula Traqueoesofgica en forma de H. D) y E) otras variantes.

A) Atresia esofgica con fstula (tipo A).Existe aire abdominal. B) Atresia esofgica sin fstula (tipo B). Ausencia de gas abdominal.

C) Fstula traqueoesofgica sin atresia (tipo C); t=trquea; e=esfago

ESTENOSIS ESOGGICA BENIGNA

Es un estrechamiento del esfago (el conducto que va de la boca al estmago) que ocasiona dificultad para deglutir. Benigna significa que no es causada por cncer.

DUPLICACIONES , DIVERTCULOS
Surgen como bolsas externas y separadas del tracto digestivo primitivo y evolucionan para producir estructuras qusticas o tubulares que, en general, no se comunican con el esfago. Sin embargo, las duplicaciones esofgicas no estn recubiertas de epitelio, lo que las diferencias de los quistes esofgicos. Las duplicaciones esofgicas de desarrollan como una duplicacin errnea de las submucosa y de la pared del tracto digestivo y son menos frecuentes que los quistes esofgicos, de los que se diferencian por no disponer de epitelio. En general, se localizan en la pared esofgica, son paralelas al verdadero esfago y en ocasiones se comunican con el mismo

DIVERTICULOS
DILATACIONES CIRCUNSCRITAS DE FORMA SACULAR, PERMANENTES QUE SE ORIGINA EN LA PARED DEL ESOFAGO UNIDAS A LA LUZ VISCERAL MEDIANTE UN CUELLO.

HIPERTROFIA CONGENITA DEL PILORO

El ploro es la unin del estmago con el intestino delgado (duodeno). Funciona como puerta, ya sea abrindose o cerrndose para impedir o dejar pasar los alimentos. En esta patologa la musculatura pilrica se engrose de modo que, an estando abierto, no permite que el alimento digerido pase a travs de el hacia el intestino, lo que impide el vaciamiento gstrico y consecuentemente origina vmitos.

DUPLICACIONES
Las duplicaciones entricas son anomalas congnitas bastante raras; derivan su nombre del rgano con el que se hallan ms estrechamente relacionadas, aunque algunas de estas lesiones pueden contener otros tipos de mucosa intestinal o tejido pancretico ectpico; entre ellas, el leon es el segmento ms comn, y le siguen en frecuencia, esfago, yeyuno, colon y apndice, siendo la DG la que ocupa el ltimo lugar en frecuencia (1) con una incidencia del 3.8%; otras anormalidades congnitas coexisten en el 35% de los casos.

 MALFORMACION DEL INESTINO DELGADO Y GRUESO

Hernia de hiato La hernia de hiato es la protuberancia de una parte del estmago a travs del diafragma desde su posicin normal en el abdomen.
En una hernia hiatal por deslizamiento, la unin entre el esfago y el estmago y tambin una porcin de ste, que normalmente estn debajo del diafragma, protruyen por encima de l. En una hernia hiatal paraesofgica, la unin entre el esfago y el estmago est en su posicin normal debajo del diafragma, pero una porcin del estmago es empujada hacia arriba hasta atravesar el diafragma y situarse al lado del esfago.

MALPOSICION

ATRESIA DUODENAL
Oclusin completa de la luz del duodeno, al principio esta ocluido el duodeno , si no hay recanalizacion de la luz, se ocluye el segmento corto. Se produce casi siempre en union de los Conductos coledoco y pancreatico (ampolla hepatopancreatica). 1/3 de los afectados presenta Sindrome de Down

ESTENOSIS DUODENAL
Oclusin parcial de la luz del duodenal, Recanalizacion incompleta (defecto de la vacuolizacion) Afecta por lo general a las partes horizontales (3) Debido a esto el contenido del estomago (bilis) suele vomitarse.

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG (AGANGLIONOSIS)

Ausencia congnita de clulas ganglionares en los plexos de la pared del recto; a veces tambin en segmentos superiores del intestino grueso. Patogenia: detencin de la migracin de las clulas de la cresta neural al intestino. (Normalmente los neuroblastos migran en direccin cfalocaudal en el tubo digestivo para alcanzar el recto hacia las 12 semanas del desarrollo)

MALFORMACIN DEL PANCREAS

PANCREAS ANULAR Poco frecuente Puede ocasionar la obstruccin del duodeno. La parte con forma de anillo del pancreas, consta de una banda fina , plana de tejido pancreatico que rodea la parte descendente del duodeno. El pancreas anular puede producir obstruccin del duodeno poco despues del nacimiento.

MALFORMACION DEL RECTO

ANO IMPERFORADO 1/5000nv. Producido por un desarrollo anormal del tabique urorrectal, que da lugar a la separacin incompleta de la cloaca en las partes urogenital y anorrectal

Atresia membranosa del ano

El ano esta en posicion normal pero una fina capa de tejido separa el conducto anal del exterior . la membrabna anal es bastante fina para abombarse con el esfuerzo y es de color azul por la presencia de meconio. Se produce poque la membrana anal no se perfora al final de la 8 semana.

MALFORMACIN DEL RECTO

El recto aganglinico est permanentemente contrado: no hay expulsin de meconio en el recin nacido, se produce dilatacin de la porcin proximal (megacolon), constipacin, impactacin de heces endurecidas resistentes a los enemas, distensin abdominal. El tratamiento consiste en la remocin quirrgica del segmento aganglinico.