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consecuencias de gran alcance para la salud humana y para el desarrollo social y econmico.
2, 000 millones de personas anmicas y que cerca del 50% de los casos pueden atribuirse a la carencia de Fe
La anemia ferropnica tiene consecuencias negativas en el
Hematopoyesis y Eritropoyesis
Hematopoyesis
Mesoblstica: hasta semana 10 12
Eritropoyesis
Regulada por factor de crecimiento eritroide fetal
Eritropoyetina
GP, se fija en receptores de superficie de los precursores eritroides (estimulan diferenciacin y maduracin Regulacin de expresin: mecanismo sensible al oxgeno (hipoxia y anemia estimulan) favorecen produccin Se forma en el hgado fetal en los 2 primeros trimestres. En el 3ero se produce en riones.
Factor de crecimiento en macrfagos, linfocitos, clulas estromales; estimulan maduracin, crecimiento y diferenciacin
Definicin de Anemia
Es la reduccin en la concentracin de hemoglobina, el
hematocrito o el nmero de glbulos rojos por milmetro cbico. El lmite inferior normal se considera en dos desviaciones estndar debajo del promedio para la edad, sexo , altitud y actividad fsica.
cual el paciente sufre de hipoxia tisular debido a disminucin de la capacidad transportadora de oxgeno de la sangre Valores Hb para diagnstico de Anemia (OMS) 6 m - 6 aos: < 11 g% 6 a - 14 aos: < 12 g%
redistribucin del flujo sanguneo, aumento de la actividad de la mdula sea , desviacin de la curva de disociacin de la hemoglobina a la derecha.
2. ANEMIAS CRNICAS
Anemias carenciales. Secundarias a enfermedades sistmicas.
Insuficiencia medular.
media (CHCM).
El concepto ancho o amplitud de distribucin de los
eritrocitos (ADE), representa el coeficiente de variabilidad del VCM expresado en porcentaje, lo que permite clasificar los sndromes anmicos en : a) homogneos: si ADE es de 11,5 % b) heterogneos : si es mayor de 15, 1%
80-95 fL 27-31 pg
32-36 gr / dl
3. Sndrome anmico normoctico homogneo a) Enfermedad crnica b) Hemoglobinopata SC c) Esferocitosis Hereditaria d) Transfusiones e) Quemaduras f) Leucemia mieloide crnica g) Hemorragia 4. Sndrome anmico normoctico heterogneo a) Ferropenia en estado inicial b) Dficit de cido flico en estado inicial c) Dficits mixtos d) Hemoglobinopatas e) Sideroblastosis
CHCM
RDW
Recuento Reticulocitario
N : 1.5 %
IR : % Reticulocitos x ( Hcto Pcte / Hcto Normal ) Factor de Correccin FC : Hcto 45 % : 1 35% : 1.5 25% : 2 15 % : 2.5
Clasificacin Patognica
A.- ANEMIAS ARREGENERATIVAS:
1. Alteracin en la sntesis de Hb:
Deficiencia Fe, gentico, deficiencia Hereditaria Transferrina
adquiridas
2. Anemia aguda secundaria a hemorragia
2. Alteracin en la Eritropoyesis:
Infiltracin MO, deficiencia nutrientes
Clasificacin Eritroquintica
Toma en cuenta la relacin entre la tasa de produccin y la tasa de destruccin prematura de los glbulos rojos (hemlisis) : sndromes anmicos hemolticos
hematopoyesis Lesin medular Enzimopatas Disfunciones inmunes Alteraciones congnitas de membrana Hemoglobinopatas
Clasificacin Mixta
1. Sndrome anmico hipoproliferativo
2. Sndrome anmico hemoltico
sucede en Hemorragia, Atrapamiento de Fe en el sistema fagoctico mononuclear, Deficiencia en la absorcin, Disminucin relativa de Fe en la alimentacin.
c) Por disminucin de la actividad de eritropoyetina: Enf. renal crnica, hipotiroidismo, hipopituitarismo, Inflamacin crnica, Desnutricin proteica, hemoglobinas mutantes
alteracin de la relacin superficie /volumen desencadena hemlisis y se pueden catalogar en: a) SAH por disminucin de superficie: Constituyen el 70% y pueden ser segn la positividad de prueba de Coombs: 1. SAH Inmune (coombs (+): EHRN isoinmune, AHAI 2. SAH NO Inmune (Coombs (-): EH, Eliptocitosis Hered, AH microangioptica, AH por mutacin de G6PD y de Piruvato Kinasa, AH por deficiencia de vitamina E.
mg
Nios 6 11 meses
Nios
1,5
1,5 1,8
2 aos
Mujer de 14 a 30 aos
1,0
3 1,8 1,0
srico.
3.- Por ultimo: progresivamente desciende la Hb con la
Tejido
Plasma
Mucosa intestinal
Lumen intestinal
Pool de reserva
TRANSFERRINA
Fe+3
Fe+2
Fe+3
Pool eriopoytic o
Ceruloplasmina
taquicardia y cardiomegalia.
relacin con bajo rendimiento escolar, disminucin de la atencin percepcin restringida y alteracin de los mecanismos de asociacin mental.
clulas y es buen indicador del estado de reserva Transferrina (saturacin): indicador de cantidad de fe circulante. Evala el balance aporte requerimientos. Hb y reticulocitos bajos VCM, HCM bajos Microcitosis e hipocromia variable Hierro srico bajo Saturacin de transferrina baja 16 % Ferritina srica baja - 20 ng/ dl
*hierro srico bajo, *capacidad total de fijacin de transferna al hierro alta y *porcentaje de saturacin bajo.
2. Ferritina Srica. La Ferritina srica ser baja, pero puede incrementarse en procesos inflamatorios crnicos donde los macrfagos la pueden sintetizar independiente de los valores de hierro.
3. La medula sea es hipercelular, con hiperplasia de eritroblastos
Otros estudios
Bilirrubina indirecta: ligeramente Hierro srico: Saturacin de Transferrina: Ferritina srica:
ANEMIAS HEMOLTICAS
Enfermedad Hemoltica Neonatal ( Rh ) Incompatibilidad ABO / Grupos menores Infecciones ( Sepsis )
Acidosis / Hipoxemia
Anemias Hemolticas Congnitas
ANEMIA ANERITROBLSTICA
Sd. De Diamond Blackman Definicin:Anemia aneritroblstica congnita, macroctica, normocrmica, sin reaccin reticulocitaria. Se manifiesta clnicamente entre el 1er y el 3er mes de vida. Criterios Dg : Definicin + MO con celularidad normal + Depresin precursores serie roja + Leucocitos normales o disminudos + plaquetas normales o elevadas. 25% asociado a anomalas congnitas ( Esquelticas, Renales y Cardacas )
ANEMIA FISIOLGICA
Adaptacin fisiolgica que determina la cada
progresiva de la Hemoglobina en el lactante, llegando a su valor ms bajo entre el 3er y 4to mes de vida.
ETIOLOGA Mayor disponibilidad de O2 ( Desviacin a derecha curva Hb, disminucin de Eritropoyetina, GR en la MO y Reticulocitos en sangre perifrica ) Menor vida media de los GR ( Promedio : 50 70 das ) Aumento de Volumen circulante ( Aumento del Volumen Plasmtico )
( Carencia de Vitamina E : anisocitosis, poiquilocitosis, GR fragmentados, menor vida media GR, Hemlisis)
ANEMIAS MEGALOBLSTICAS
Secundaria al dficit orgnico de folatos (DOF), que provoca
una sntesis defectuosa del DNA El DOF se produce por aumento de los requerimientos (crecimiento, infeccin ) y/o por disminucin de los aportes (Dieta/ SDA ). Tambin existen DOF sn anemia ( Ttos. Oncolgicos / Ttos. Anticonvulsivantes ) LABORATORIO: Hemograma, Folatos sricos ( N: 3-15 /ml) y eritrocitarios ( N: 150-200/ml) ETAPAS: Pre anemia : Baja del folato srico, Alt. Morfologa Leucocitos, disminucin del folato eritrocitario. AM : desglobulizacin, pancitopenia
Anemia Megaloblstica
-CARACTERISTICA PRINCIPAL: LENTA Y PROGRESIVA -En PEDIATRA: MAYOR FRECUENCIA ES LA DE FOLATOS *Especialmente en desnutricion -En la mayora de los casos es secundaria a dieta *Nios con diarreas frecuentes
ANEMIAS MEGALOBLSTICAS
HEMOGRAMA CARACTERSTICO:
Policariocitos (macropolicitos), Macrocitosis, Megalocitosis, Megaloblastos, Anisocitosis, Poiquilocitosis,Normocroma, Reticulocitos normales. MANEJO: PROFILCTICO En pacientes predispuestos Dosis: 0.5 mg /da de Acido flico
TRATAMIENTO Dosis: 1 mg/da de Acido flico Mantener el tratamiento 1 mes tras normalizacin de serie roja ( 2 meses ) Dficit de Vitamina B12 : aporte parenteral
ANEMIA MEGALOBLASTICA
ANEMIA MEGALOBLSTICA
# de Eritrocitos Hemoglobina Hematocrito V.G.M. H.G. M. C.M.H.G. Reticulocitos Leucocitos Diferencial Frotis Plaquetas
Otros estudios
Aspirado de mdula sea
HIPERCELULAR
N
N o lig.
L= N=
PRINCIPALES ANEMIAS
La presencia de anemia de cierta cuanta en este grupo
ETIOLOGAS : Hemlisis Aplasias Secundarias a Enfermedades crnicas (Renales, Endocrinas, Hepticas, Colagenopatas , Infecciosas , etc ) Hemorragias Carenciales ( Sd. de mala absorcin )
ANEMIAS HEMOLTICAS
Grupo de anemias secundarias a la disminucin de
CLASIFICACIN
INTRACORPUSCULARES Alteracin de la Membrana ( Microesferocitosis) Enzimopatas Eritrocitarias Alteracin de la Hemoglobina EXTRACORPUSCULARES Inmunolgicas Mecnicas Infecciosas / Txicas Alteracin Lpidos plasmticos
ANEMIAS HEMOLTICAS
LABORATORIO Hemograma : Elementos de destruccin y regeneracin ( Microesferocito, Burr cells, GIC, Reticulocitos )
Haptoglobinemia :
Sobrevida globular, Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, CO, Estudios de fragilidad osmtica, Electroforesis de HB, Test Coombs, etc.
Anemia hemoltica
Hereditaria
1. 2. 3. 4.
Coombs directo
Hemoglobina
Hematocrito V.G.M. H.G.M.
Otros estudios
No N
N o Ligeramente
C.M.H.G.
Reticulocitos Leucocitos Frotis Plaquetas
Eritroblstos No
Esferocitosis hereditaria
Glbulos rojos
Hemoglobina
Hematocrito V.G.M. H.G.M.
Otros estudios
Bilirrubina indirecta: ligeramente
C.M.H.G.
Reticulocitos Leucocitos Frotis Plaquetas
N
Coombs directo : Negativo.
N o Ligeramente
Microesferocitos. No
ANEMIAS APLSICAS
Sndrome caracterizado por pancitopenia perifrica
con medula sea hipocelular. Mxima incidencia : 3 -5 aos PATOGENIA: Defecto Intrnseco Cel.Madres Hematopoyticas Funcin anormal de la Clula Madre Inhibicin de la Clula Madre (normal o alterada) Alteracin microambiente medular Falta de Cofactores Hematopoyticos
ANEMIAS APLSICAS
CLASIFICACIN: ADQUIRIDAS Idiopticas Medicamentos Sust.Qumicas Radiaciones Infecciones Leucemias Tumores
CONGNITAS Anemia de Fanconi Anemia Aplsica Fliar Anemia Aplsica c/ TCP Disqueratosis Congnita Sd. Shwachman-Diamond Anomalas Metablicas Congnitas
ANEMIAS APLSICAS
CUADRO CLNICO - LABORATORIO AA MODERADA : Sd. Hemorragparo, Infecciones , Anemia de instalacin tarda (pudiendo llegar a IC) AA SEVERA : Celularidad de MO < 25% o < 50% con Cels. Hematopoyticas < 30% + granulocitos < 500/mm3 , Plaquetas < 20.000 mm3 o anemia con reticulocitos < 1% Anemia normocrmica, macroctica, con reticulocitos disminudos, elevacin de FE srico y el % de Sat de la Transferrina, disminucin granulocitos, Trombopenia. Reduccin de la serie mieloide, megacarioctica y eritroblstica en menor medida
ANEMIAS APLSICAS
TRATAMIENTO DE SOSTN Sustitucin Celular - Transfusin de Eritrocitos (Hb<6 gr/dl) - Transfusin de Granulocitos (< 200/mm3) Prevencin de las Infecciones (neutropenia) REESTABLECIMIENTO FUNCIN MEDULAR Tratamiento Hormonal ( Androgenoterapia) Inmunoterapia Transplante de Mdula Osea
ANEMIA APLASICA
# de Eritrocitos Hemoglobina Hematocrito V.G.M. H.G. M. C.M.H.G. Reticulocitos Leucocitos Diferencial Frotis Plaquetas
Otros estudios
N
N o lig. L= N=
Orientacin *La hiperbilirrubinemia neonatal que no sea por isoinmunizacin sugiere anemia hemoltica congnita, especialmente esferocitosis * La historia familar de anemia con ictericia, esplenectoma o litiasis biliar o esta ltima sola orienta a esferocitosis
Infeccin
* Cualquier infeccin aguda o crnica se puede asociar con Sd anmico por balance negativo de Fe en la MO por atrapamiento de Fe en el sistema fagoctico mononuclear