Metabolismo del hemo II

Cintia Mendez Vedia

PORFIRIAS
Protoporfiria eritropoytica Deficiencia de la enzima Uroporfiringeno III cosintetasa
Desequilibrio en la produccin de ismeros de uroporfiringeno El ismero I execede al III

Anormal

UROPORFIRINA I y COPROPORFIRINGENO I

Excrecin
ORINA Y HECES Sntoma: Fotosensibilidad cutnea Eritrema Edema Ulceraciones, deformaciones severas

Orina: color rojo

Catabolismo del Hemo

El eritrocito
El eritrocito maduro carece de ncleo y de ribosomas No puede sintetizar protenas Clula incapaz de autorrepararse * Vida media promedio: e/ 100 y 140 das * La globina de esos eritrocitos destruidos es reutilizada a travs de sus AA. * El grupo hemo ser degradado (fagocitosis) en las clulas del S.E.R del bazo, hgado y mdula sea

Catabolismo del Hemo

HEMO

Reutilizado El C del puente metino CO

Apertura del anillo tetrapirrlico

Biliverdina

Catabolismo del Hemo

S.R.E

Bilirrubina

Diglucurnido de bilirrubina

HGADO

Catabolismo del Hemo

BILIRRUBINA -Pigmento de color amarillo -Insoluble en agua, soluble en lpidos -Es txica (S.N.C)
Le permite atravesar las membranas celulares

-Produccin diaria aprox.: 300 mg/da

El 80% procede de Hg, el resto de otras hemoprotenas

Es transportada al HIGADO unida dbilmente a Albmina plasmtica (SANGRE)

El hemo de otras prot. Es transortado en plasma U a HEMOPEXINA y trasformado igual en biliverdina y bilirrubina.

Catabolismo del Hemo

HGADO
Conjugacin de la bilirrubila
BILIRRUBINA
UDP-glucuronil transferasa

Captacin: Ligandina o protena Y

Retculo endoplasm. liso

DIGLUCURNIDO DE BILIRRUBINA

BILIRRUBINA CONJUGADA
Producto HIDROSOLUBLE

Catabolismo del Hemo

BILIRRUBINA CONJUGADA
(unida a c. Glucurnico)

BILIRRUBINA DIRECTA

BILIRRUBINA formada en S.R.E (no unida a c. glucurnico)

BILIRRUBINA INDIRECTA

Catabolismo del Hemo

INTESTINO Diglucurnido de bilirrubina
Es hidrolizado y la bilirrubina es reducida por bacterias de la flora intestinal Desconjugacin

Se excreta

DUODENO

Con otros constituyentes de la bilis ILEON TERMINAL Y COLON

Tetrapirroles incoloros MESOBILIRRUBINGENO

ESTERCOBILINGENO
Elim. por heces. Se oxida al contacto con el aire

ESTERCOBILINA Pigmento amarillo pardusco

Catabolismo del Hemo

CICLO ENTEROHEPTICO
Productos de reduccin de bilirrubina

Reabsorcin
parcial (Vena porta)

INTESTINO

HGADO

Oxidacin y regeneracin

BILIS

Excrecin

Diglucurnido de bilirrubina

Catabolismo del Hemo

PIGMENTOS URINARIOS

HGADO
(Circulacin)

SANGRE

RIN
ORINA

UROBILINGENO
Se oxida al contacto con el aire

UROBILINA

Ictericias
Es una coloracin amarillenta de la piel, escleras y mucosa por Incremento de la concentracin de bilirrubina en sangre y su acumulacin en los tejidos corporales. Valores normales de blirrubina en plasma: 1 mg/100 mL Hiperbilirrubinemia: valores mayores a 1,5 a 2 mg/100 mL

Ictericias
3 tipos principales (segn mecanismo de produccin)

-Hemlisis exagerada

-Obstruccin de las vas biliares

-Insuficiencia funcional del parnquima heptico

Ictericias
Ictericia hemoltica
Destruccin de eritrocitos Bilirrubina en plasma U a albmina (indirecta) Hiperbilirrubinemia HGADO
Glucuronidacin
Bilirrubuna directa

Complejo macromolec. No puede ser filtrado por el RIN No bilirrubina en orina

BILIS
INTESTINO

Estercobilingeno Pigmentos en heces

Ictericias
Estercobilingeno (vena porta) Circulacin sangunea

RIN
Estercobilingeno y Urobilingeno son qumicamente iguales

Urobilingeno Urobilina Pigmentos en Orina

Ictericias
Ictericia por obstruccin de las vas biliares S.R.E Bilirrubina indirecta normal HGADO Diglucurnido de bilirrubina Obstruccin de las vas biliares NO excrecin al INTESTINO
Alteracin estructural en lobulillo heptico

PLASMA BI normal

Puede pasar bilis a capilares

Bilirrubina (directa) en PLASMA

Ictericias
Bilirrubina directa (soluble)en PLASMA

RIN
Colorac. Caoba-pardusca

Diglucurnido de bilirrubina en ORINA

NO llega bilis a INTESTINO

No absorc. Ciclo enterohep. No excrec. de urobilingenourobilina en ORINA

No estercobilingeno

HECES color gris claro

Ictericias
Ictericia por insuficiencia funcional del parnquima heptico
S.R.E
HGADO Bilirrubina indirecta normal Disminuido funcionalmente

NO puede conjugar (glucuronidar) a toda la bilirrubina Bilirrubina no conjugada (indirecta) vuelve a SANGRE Por alteraciones en parnquima heptico: Bilirrubina directa en PLASMA por reflujo de bilis hacia capilares RIN

Excrec. Biliar a intestino

ESTERCOBILINGENO Y ESTERCOBILINA

ORINA

Coloracin oscura

Catabolismo del hemo

Sangre

Catabolismo del hemo

BILIRRUBINA

DIGLUCURNIDO DE BILIRRUBINA