SARCOIDOSIS

Ponente: Dr. Robin Tarazona Tutor: Dra. Maria Ester Cruz

SARCOIDOSIS
DEFINICIN:

Enfermedad granulomatosa multisistmica, de etiologa desconocida, caracterizada por acumulaciones anormales de clulas inflamatoria, granulomatosasy epiteloides, difusas y no caseificantes, en diferentes rganos del cuerpo, de preferencia respiratoria.

EPIDEMIOLOGA
Grupo etrio Adultos jvenes (20 40 aos) Raza negra rel. 4:1 Norteamericanos Sexo Femenino 3:1 Distribucin Geogrfica (Escandinavia)

ETIOPATOGENA
Infecciosas, sistema inmunitario y/o causas hereditarias (hiptesis) - Respuesta inflamatoria anmala frente a diversos agentes en individuos genticamente susceptibles. Antigeno desconocido macrfagos Linfocitos TCD4 y Monocitos alveolares inflamacin IL2 citocinas Fibrosis Granulomas alveoltis

MANIFESTACIONES CLINICAS Asintomaticos 30 Fiebre Sintomas Generales Malestar general Anorexia y perdida de peso Aguda Subaguda Cronica RESPIRATORIOS: Nodulos nasales Superiores Epiglotitis y laringitis Inferiores en 90 de los casos Tos no productiva, disnea, dolor retroesternal y hemoptisis (raras) Sibilintes inspiratorios

Derrame Pleural Se pueden complicar con Quilotorax Neumotorax DERMATOLOGICAS 25 a 50% Eritema Nodoso (Mujeres jovenes de raza blanca) Rojizo, indurado y dolorosos en piernas pretibial Remite entre 6 a 8 semanas Lupus Pernio Cronico/placas violaceas en nariz, mejillas y labios/ lesiones maculopapuares Mal pronstico Quistes oseos y FP

Sarcoidosis cutanea

Eritema nodoso

Lesiones sarcoideas

Golman L. Ausello, Filadelfia 2003

OJOS: Uvetis Granulomatosa anterior 20-30 % Coriorretinitis, queratoconjuntivitis escleritis, inflamacion de la glandula lagrimal y ndulos conjuntivales, iridociclitis Complicacion: Catarata, glaucoma y seguera Sindrome de Heerfordt: (Fiebre uveoparotidea) Uvetis anterior, paralsis facial, parotiditis y febre CORAZN: Angina, Insuficiencia cardiaca y trastornos del ritmo

Coriorretinitis sarcoidea Queratoconjuntivoescleritis

Golman L. Ausello, Filadelfia 2003

Iridociclitis

Queratoconjutivitis
Golman L. Ausello, Filadelfia 2003

HEPATICAS: 20 % Sintomticos 90 % Granuloma Transamnasas y FA Complicaciones (raras) Hipertensin Portal Insuficiencia Heptica RETICULOENDOTELIAL: Hiliares y pretraqueales Adenopatias Cervicales y supraclaviculares Axilares e inguinales Hiperesplenismo Anemia-trombocitopenialeucopenia

Sistema Nervioso: Nervio facial, hipotlamo, hipfisis y las meninges Neuropata perferica Periferico Lesin Medular Leucoencefalopata Multifocal Prog. LCR Linfocitosis y protenas Sistema Locomotor: Artralgias en codo, muecas y rodillas, poliartritis crnica (mal pronostico) Sx Lofgren: Artralgia (tobillos), fiebre, adenopatias hiliares (bilaterales y simtrica) y eritema nodoso.

DIAGNOSTICO Clnico Epidemiolgico: Edad, sexo, raza y procedencia Psicobiolgicos y descartar causas infecciosas o neoplasicas. Laboratorios: Leucopenia con neutropenia, anemia IgG y IgM Eosinoflia y tromboctopenia Calcio srico y urinaria TGO, TGP, BT y BI, y FA ECA ligeramente aumentada 70% Linfopena CD4 y de los B VSG y FA

ESTADIFICACIN RADIOLGICA
Estadio 0: Radiografia aparentemente normal, aunque en la TAC puede revelar ganglios linfticos mediastincos e hipertrfiados. Estadio I: Exsten adenopatas hiliares bilaterales, sin cambios en el parenquima pulmonar; menudo con adenopatas paratraqueales derecha, acompaada con eritema nodoso en las piernas, artrtis, uveitis o hipertrofias de las glandulas parotideas. Estadio II: Define al compromiso del parenquima pulmonar con adenopata hiliar; con sombras moteadas difusas, principalmente en las zonas medas y superiores con dsnea y tos improductivas.

Estadio I Estadio II
Golman L. Ausello, Filadelfia 2003

Estadio III: Representa solamente alteraciones del parenquima pulmonar; con infiltrados alveolos capilares sin adenopatias. Estadio IV: Refleja fibrosis y destruccin pulmonar, predominantemente de inicio de los lbulos superiores, comunmente bilateral y se puede presentar cavidades o bullas. Funcin Pulmonar: A partir del II y III estadio se observa un patrn restrictivos significativos El FEV1 y FVC estn conservados Curva d P/V aplanada o desviada hacia abajo e izquierda Gasometra: PO2 y PCO2 o normal

Estadio III

Estadio IV
Golman L. Ausello, Filadelfia 2003

TACAR DE TORAX

Se visualiza mejor la enfermedad ganglionar mediastinca. En parnquima se objetiva pequeos infiltrados alveolares no visibles en la Rx Torx. Precisa los engrosamientos de las estructuras broncovasculares con contornos arrosariados. reas de vidrios deslustrados, y en etapas terminales el pulmn en panal de abeja con destruccin de la arquitectura y bronquiectasias.

Gammagrafa Pulmonar con Galio - Alta sensibilidad y poca especificidad - Visualiza zonas pulmonares afectadas - Ubica la distribucin y actividad inflamatoria de la enfermedad. Se limit con TACAR Test de Kveim-Siltzbach - Prueba cutnea de accin tarda - Material del bazo en pacientes con sarcoidosis, - Uso limitado. - De difcil adquisicin

LAVADO BRONCOALVEOLAR
Linfocitosis

con T CD4 Cociente CD4/CD8 elevado > 3,5 Dx 94% Dx diferencial de Beriliosis Valor Pronstico Tto GCE

Biopsia: 87% 100% (transbronquial) Piel, ganglios linfticos Higado y Pulmn Septos alveolares Granulomas: Paredes de bronquios No caseficantes con clulas epitelioides, en ocasiones gigantes y nucleadas de escasos linfocitos y fibroblastos Pequeas zonas de necrosis fibrinoide Hialinizacin y fbrosis Arquitctura (granulomas cel. actvos perifibroticos) Tsular

PRONSTICO 75% linfoadenopatia 9 aos Afeccin pulmonar 5 aos 50% sufren recadas Complicaciones. 10% - Insuficiencia Respiratorias - Oculares - Eritema Nodoso - Infeccin por aspergillus

TRATAMIENTO

Estadios I en 70% de remisin espontnea 6 meses II 50% de remisin y III menos de 30% Inicio a los 6 meses sin mejora y/o estadio II Afectacin de la funcin respiratoria y sintomtica Progresin Radiolgica y estadios III y IV Repercuson Extratorcica TACAR, gammagrama, LBA y ECA.

Glucocorticosteroides: (Prednisona) - 1 mg/kg/peso/da 40 mg/da x 1 o 2 m Luego se reduce 5 10 mg cada 2 semanas hasta Alcanzar 15 mg/da por un (1) ao. - Recadas modificar o reiniciar tratamiento y control. Antipaldicos: - Cloroquina 250-750 mg/da (2 meses) luego 250 mg/da < 4 meses - Hidroxicloroquina 200-400 mg/da < 9 meses

Sarcoidosis cutnea grave, neurosarcoidosis y pulmonar. Inmunodepresores: - Metrotexato 10-25 mg/semana - Azatriopina 50-150 mg/da (max 3 mg/kg) - Ciclofosfamida50-150 mg/da (max. 3 mg/kg)
Reduccin de Glucocorticoides Sarcoidosis crnica Refractaria a glucocorticoides

BIBLIOGRAFIAS

Diagnstico y Tratamiento de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas, Normativa SEPAR; A. Xaubet y colb. 2003 Neumopatas Interticiales Dfusas. Dr, Moises Selman Lama; 1996 Manual de Enfermedades Respiratorias, Pedro cabrera y Felipe Rodriguez, 2005 Problemas Clnicos en neumonologa, J. L. Dez Jarilla1999 Diagnstico Diferencial en Medicina Interna, F. Javier Lazo Guzman, 2005