Universidad Nacional Autnoma de Mxico. Facultad de Estudios Superiores Iztacala. ISSEMyM Ecatepec.

Alberto Gregorio Hdz. Sandra Y. Guzman Adame. Viridiana Gpe Hdz. Valencia

Definicin
Enfermedad Neurodegenerativa progresiva caracterizada por:
Movimientos lentos y escasos Temblor en reposos Rigidez muscular Marcha festinante Postura en flexin.

Clasificiacin
Primario
Gentico Idioptico Trastornos Neurodegenerativos

Secundario

TCE Infeccin Trastornos Metablicos Frmacos Toxinas

Epidemiologa
OMS: 40 millones de personas afectadas en el mundo 30% sin Diagnosticar 35-85 aos Edad mxima de inicio: 60 aos. Mxico: 2 Enf. Neurodegenerativa ms frecuente

Anatomia patologica
Despigmentacin de la sustancia negra en el mesencfalo

Acusada prdida de neuronas dopaminrgicas (>80%)

- cuerpos de Levy en citoplasma de neuronas persistentes * En ncleos del tronco enceflico y regiones como las cortezas temporal, lmbica y frontal mediales * Rasgo anatomopatolgico distintivo del trastorno

fisiopatologia
Como consecuencia prdida de clulas dopaminrgicas en la SN Denervacin gradual del cuerpo estriado Por reduccin de la dopamina estriatal

Se presentan con una deplecin de dopamina estriatal de 50 a 70% de lo normal

Origen de sntomas motores

Que fisiolgicamente ejerce efecto inhibidor de las interneuronas estriatales (colinrgicas)

Cuadro clinico
Sntomas iniciales muy variados
Dolor en cuello, espalda, o extremidades (precede a los trastornos de motilidad durante meses)

Fatigabilidad excesiva, temblor en una mano, cadas inexplicables,

Sntomas relacionados con la prdida de destreza manual

Temblor
Temblor en reposo que disminuye o desaparece con el 1 comienza en una Regular y rtmico entre movimiento del mano luego se extende 4 y 8 ciclos/seg miembro afecto a extremidades restantes y msculos Aumenta con ansiedad de cara y cuello y cesa durante sueo Inicialmente intermitente

Bradicinesia o acinesia
Reduccin o enlentecimiento de los actos motores automticos y voluntarios

Es el sntoma mas incapacitante

Se manifiesta por la tpica fascies inexpresiva Disminucin de parpadeo, afeccin de la voz, deglucin, masticacin

Dificultad para actividades de la vida diaria

Reduccin de los movimientos de balanceo de los brazos durante la marcha Falta general de expresividad motora Micrografa

Rigidez Muscular
Constante o variable, sujeta a interrupciones rtmicas Aumenta durante el movimiento, y al pedirle al paciente que efecte manipulaciones con miembro contralateral (rigidez activada) Predomina en regiones proximales y puede afectar msculos de cuello desde el principio de la enfermedad Es causa de dolor, dificulta los movimientos; desarrollo de contracturas musculares en enfermedad avanzada

Marcha

Paciente camina con tronco doblado, arrastrando pies, pasos cortos y ausencia de balanceo de brazos El inicio de marcha se le dificulta y los cambios de direccin se hacen en bloque como robot

Marcha propulsiva y retropulsiva

Marcha festinante

Exploracin Neurolgica

Sntomas de disfuncin vegetativa

Dificultad de convergencia ocular Reflejo gabelar exagerado Reflejo de succin y peribucales vivos

Estreimiento, hiperhidrosis, sofocaciones, sialorrea Dificultades en la miccin (nicturia, polaquiuria, urgencia, incontinencia) 40% de los pacientes

Historia clnica

Cuadro clnico

Respuesta al Tx con L-Dopa

Temblor Esencial Enfermedad de Wilson Enfermedad de Huntington Intoxicacin por Monoxido de Carbono o Mg Enfermedad de Alzheimer Hipertiroidismo Parkinsonismos secundarios

FARMACOLGICO
Anticolinergicos

Amantadina

L-Dopa Agonistas dopaminrgicos

Carbidopa/levadopa 25/100 Inicio 100mg 1tab c/8 horas Parcopa 25/100mg 1 tab diaria

Bromocriptina (2.5 mg) Dosis inicial de 1.25mg c/24 hrs Ropinirol (0.25,0.5,1mg) Dosis inicial 0.25mg C/24hrs

MAGNIFICACIN DE L-DOPA

Inhibidores de MAO-B= Inhiben degradacin catablica de dopamina Rasagilina Dosis 0.5-1mg/dia Inhibidores de COMT(Catecol-0-metiltransferasa) Entacapona 200mg/dia

Medidas Generales
Fisioterapia
Se aplicarn sesiones de fisioterapia en el Hospital fisioterapia activa que pueda practicarse en su domicilio Estos ejercicios estimulan la movilidad, lo que es de la mayor importancia. Es fundamental insistir al paciente en la necesidad de estar en activo,

TRATAMIENTO QUIRURGICO
Se realizaron tcnicas de trasplantes de clulas procedentes de mdula adrenal del propio paciente, y de clulas fetales dopaminrgicas de mesencfalo