Femenino 58 aos ----Divorciada Trabajaba en una oficina

Soltera. Sin hijos. Diabetes mellitus tipo 2, hiperlipidemia, hipertensin, glaucoma, artritis, escoliosis, los sntomas del intestino irritable, y varios episodios de bronquitis y neumona. Operaciones anteriores ; incluyen una

amigdalectoma, adenoidectoma, la ciruga del seno, y una histerectoma por un prolapso uterino. Alrgica a las sulfamidas, la penicilina y las cefalosporinas.

 Su madre tena la enfermedad de Alzheimer Su padre haba muerto de cncer de colon

y etapa final de enfermedad renal. Una hermana tuvo cncer de bilateral de unos 40 aos.

mama

A. socioeconomicos: Ella no fuma, bebe alcohol o usa drogas ilcitas.

Tiempo de la Enfermedad: 2 semanas b) Forma de inicio: Brusco c) Curso de la enfermedad: Progresivo d) Signos y sintomas principales : Dolor agudo severo cuadrante superior derecho.
a)
e)

FUNCIONES BIOLGICAS: No hay nuseas, vmitos, o intolerancia alimentaria.

La paciente haba estado bien hasta hace 2 semanas, cuando el dolor severo, agudo se desarroll de repente en el cuadrante superior derecho. El dolor no se irradiaba, y no haba nuseas, vmitos, o intolerancia alimentaria

Durante el da, el dolor (Fue 7 en una escala de 0 a 10) fue intermitente y aumentaba con el movimiento o la tos Esa noche, ella fue al servicio de urgencias de su hospital local y fue admitida.
mostr una masa de 11 cm de dimetro en el lbulo derecho del hgado. La tomografa computarizada (TC) de trax , con la administracin de material de contraste, revel subsegmentarios (discoide), atelectasia en los segmentos apical y basal posterior del lbulo inferior del pulmn derecho.

La ecografa de abdomen

TAC de abdomen

Revel un rea de hipodensidad, 7,8 cm por 5,3 cm por 11 cm, en el lbulo heptico derecho, que linda la vescula biliar.
La

lesin mostr un pequeo realce heterogneo, menos que la del hgado circundante, sin neovascularizacin durante la fase arterial, y sin cicatriz central discreto. Hubo una lesin hipodensa (4 mm de dimetro) en la cara lateral del rin derecho y una pequea hernia hiatal.

El examen citolgico

Una muestra de una biopsia de la masa heptica revel pequeas clulas malignas que expresan:
Pancitokeratina y sinaptofisina. Positividad focal para citoqueratina 7. Sin expresin de cromogranina, citoqueratina 20, o

Los resultados fueron pensados para ser compatibles con carcinoma de clulas pequeas, pero no indic un sitio de origen El paciente fue dado de alta al cuarto da, con medicamentos para el dolor.

factor de transcripcin tiroideo 1 (TTF-1).

El paciente fue visto en este hospital. Se report dolor (valorado en 2 de10) en el abdomen superior derecho y la espalda Sin prdida de peso, sudores nocturnos, o cambio de apetito Una tos persistente que haba tenido desde hace aos que se mantuvo sin cambios

FUNCIONES VITALES Presin arterial :190/97 mmHg, y los signos vitales eran normales
EXAMEN FISICO: Abdomen blando en el cuadrante superior derecho en el borde del hgado No haba hepatomegalia, esplenomegalia o distensin abdominal. El resto de la exploracin fsica era normal.

La resonancia magntica (RM) del hgado con la administracin de gadolinio se observa una lesin en el lbulo derecho, 9,4 cm por 12.3 cm por 8.5 cm, con realce heterogneo. Otra lesin, 5 mm de dimetro, en siete segmentos era compatible con una posible metstasis, y mltiples pequeas lesiones en el lbulo derecho se pensaba que eran hemangiomas. El nivel de cortisol en plasma aumentado, 23,5ug/dl(5 a 15 ug), desde el medioda hasta las 8 p.m. El polipptido intestinal vasoactivo normal, 32 pg / ml (rango de referencia, <75).

TAC de abdomen revel una gran masa en el lbulo heptico derecho. La masa lindaba con el margen derecho de la vescula biliar y fue parcialmente exoftico fuera del borde inferior del hgado. La masa mostr realce leve heterogneo sin neovascularizacin durante la fase arterial y sin cicatriz central discretos. No hubo evidencia de obstruccin biliar o evidencia de un tumor primario en otras partes del abdomen o la pelvis

RM del hgado ,se confirm un realce heterogneo de la masa en el lbulo derecho que mostraron mejor vido en la fase arterial

Un imagen adicional de 5 mm de la lesin en el segmento 7 mostr caractersticas que son similares a los de la masa dominante . El parnquima del hgado no mostr cirrosis u otras enfermedades crnicas del hgado.

Este paciente se present con cncer metastsico de un sitio primario desconocido, tales cnceres representan aproximadamente el 2% de todos los cnceres. Los ms comunes son adenocarcinomas, carcinomas neuroendocrinos, que este paciente tiene, representan menos del 5% de los cnceres metastsicos de un sitio primario desconocido.

Los carcinomas neuroendocrinos pueden dividir en tumores:

Bien diferenciados Moderadamente diferenciados Poco diferenciados ( mas agresivos)

se

pueden presentarse con metstasis hepticas Los pacientes con carcinoma neuroendocrino bien diferenciado o moderadamente diferenciado; con mayor frecuencia: tumores carcinoides tumores endocrinos pancreticos

tienen sntomas que se relacionan con la liberacin de sustancias como la serotonina, glucagn e insulina

que este paciente no tena.

Los pacientes con carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado

Se presentan con mltiples localizaciones metastsicas, incluyendo los ganglios linfticos mltiples

No se presentan sntomas que son causados por la liberacin de hormonas

El pulmn es el sitio ms comn de origen de los carcinomas de clulas pequeas ( menos 5% son extrapulmonares), por lo que una TC de trax se debe realizar, como lo fue en este caso. Los estudios por imgenes no mostraron evidencia de un cncer primario en el pulmn.

tracto gastrointestinal, vejiga, prstata, ovarios, cuello uterino, y la glndula salival.

ANALISEMOS El paciente present dolor en el cuadrante superior derecho, a pesar de que era compatible con el dolor de una lesin heptica, se describi como un poco por debajo del borde del hgado, por lo que plante la posibilidad de un proceso en el colon derecho o el intestino delgado distal Como el paciente tena una historia familiar de cncer de colon y, a los 58 aos de edad, nunca haba tenido una colonoscopia. Por esta razn, se recomend que se someta a una colonoscopia. Una masa cecal grande fue encontrado, asi que se obtuvo una muestra de biopsia.

Carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado, con metstasis heptica, posiblemente surjan en el colon.

Anteriormente se hizo una biopsia de masa heptica

BIOPSIA DEL HIGADO Las clulas neoplsicas estn apretados y el rango de tamao pequeo a mediano, con una alta proporcin nuclear citoplasmtica y el citoplasma de color rosa escasa. Los ncleos son ovales con cromatina fina y nuclolos pequeos. La tincin inmunohistoqumica muestra que las clulas tumorales son positivas para citoqueratina 7 y sinaptofisina y negativo para la citoqueratina 20, y TTF-1.

Las conclusiones son las de un carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado (carcinoma de clulas pequeas). Pero la muestra de la BIOPSIA DE LA MASA CECAL, mostr un adenoma velloso, sin evidencia de carcinoma de clulas pequeas.

Este paciente tena la rara aparicin de lo que pareca ser cncer neuroendocrino procedentes de un plipo de colon (aunque todava no haba confirmado el sitio primario de la enfermedad)

Las caractersticas que son nicas a este caso e influy en las recomendaciones de tratamiento inicial e incluy la incapacidad para definir claramente la localizacin primaria del tumor metastsico, aunque se sospecha que fue el de colon. Adems, porque se trataba de un cncer neuroendocrino pobremente diferenciado, en lugar de un adenocarcinoma tpico, que no estaban seguros de cmo iba a responder a la quimioterapia sistmica. Los estudios iniciales de ensayo sugiere que el compromiso heptico fue predominantemente en el lbulo derecho.

Por lo tanto, se ha elegido realizar una laparotoma exploratoria y resecar el tumor de colon antes de la iniciacin de la quimioterapia sistmica. En el momento de la ciruga, se observ que el 90% del lbulo derecho del hgado tenia afectacin metastsica; el lbulo izquierdo del hgado tambin tena afectacin metastsica, que fue confirmado por biopsia. Adems, en el paciente se observ que tenia ascitis.

Muestra de una reseccin intestinal

La muestra de la reseccin ileocecal consisti en un segmento de 3 cm del leon y un segmento de 5 cm de ciego. A 4.1 cm de masas exofticas polipoides sobresalan de la mucosa del ciego

El examen microscpico mostr un adenoma velloso en la superficie de la mucosa y una neoplasia subyacente pobremente diferenciado A mayor aumento, era evidente que el componente pobremente diferenciado del tumor fue un carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado con un aspecto que fue similar a la observada en la biopsia del hgado

En el intestino, las clulas cancerosas fueron positivas para citoqueratina y sinaptofisina al igual que el tumor del hgado

CDX2, un marcador de diferenciacin intestinal, fue expresada por las clulas del adenoma, pero no por el carcinoma

El diagnstico patolgico es un carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado, procedentes de un adenoma tbulo-velloso (tumor-ganglios-metstasis estadio patolgico T4bN0M1). Los carcinomas neuroendocrinos del tracto gastrointestinal son raras, pero la regin colorrectal es el segundo sitio gastrointestinal ms comn despus del esfago. En la regin colorrectal, el sitio ms comn es el recto, seguido por el ciego y otros sitios en el colon.

Los carcinomas neuroendocrinos pueden haber mezclado caractersticas histopatolgicas, como en este caso, incluyendo reas de adenocarcinoma o carcinoma de clulas escamosas, o pueden ser carcinoma de pura clulas pequeas. El carcinoma neuroendocrino procedente de un adenoma velloso es extremadamente raro, pero se ha informado.

Los pacientes con estos tumores tienen un pronstico pobre, con una media de supervivencia de 6 a 12 meses y una supervivencia global a 1 ao de aprox. 15%.

Carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado procedentes de un adenoma tbulo del ciego, con metstasis en el hgado.